陆小雅出身于一个普通家庭。父亲曾就读于北京大学数学系，是位大学教授，母亲是位高中语文教师。1950年父亲应聘国家高教部招聘团，从湖南长沙迁居到吉林长春市。在长沙曾入读教会小学（成智益湘学校），小学三年迁入长春市的小学（四区中心校现为解放大路小学），毕业于安达小学。后考入东北师大附中，初中保送入高中部学习。
“文革”期间（1971年-1972年），曾下放到长影洗印车间任印片工人。1975年，三月，调到峨眉电影制片厂担任助理导演。1976年10月至1978年8月，在北京电影学院导演系学习并毕业。
1979年，执导个人首部剧情电影《飞向未来》。1980年，执导剧情电影《法庭内外》，该片由田华、陈佩斯主演。1982年，执导剧情电影《我在他们中间》。
1985年，执导（兼编剧）剧情电影《红衣少女》上映，该片改编自铁凝的中篇小说《没有纽扣的红衬衫》，影片获得第5届中国电影金鸡奖最佳影片奖 、第8届电影百花奖最佳故事片奖 ，获得文化部优秀影片一等奖（华表奖），她凭借该片入围第5届中国电影金鸡奖最佳导演奖。1987年，执导（兼编剧）由许还山主演的剧情电影《红与白》。
1989年，执导（兼编剧）剧情电影《热恋》 。1985年至1995年，担任中国电影家协会第5届主席团委员，曾担任四川电影家协会及深圳影视家协会副主席。2017年，陆小雅复出，并执导（兼编剧）剧情电影《难以置信》。